La Sindrome da Anticorpi antifosfolipidi o sindrome di Hughes-Stovin è una malattia potenzialmente fatale, che è considerata una variante clinica cardiovascolare della malattia di Behçet. È caratterizzata dall’associazione tra aneurismi multipli delle arterie polmonari e la trombosi venosa periferica. Il risultato è un aumento del rischio di eventi trombotici, morbilità della gravidanza e varie altre complicanze autoimmuni e infiammatorie.
Sebbene la sindrome da antifosfolipidi sia stata riconosciuta per la prima volta nei pazienti con lupus, la presentazione autonoma della sindrome da antifosfolipidi è almeno altrettanto comune. Gli studi sulla patogenesi della sindrome antifosfolipidica si sono concentrati a lungo su candidati logici come fattori di coagulazione, cellule endoteliali e piastrine. Lavori recenti hanno fatto luce su ulteriori potenziali bersagli terapeutici all’interno del sistema immunitario innato, tra cui il sistema del complemento e le trappole extracellulari dei neutrofili. Gli antagonisti della vitamina K rimangono il cardine del trattamento per la maggior parte dei pazienti con sindrome trombotica da anticorpi antifosfolipidi e, sulla base dei dati attuali, sembrano superiori agli anticoagulanti orali diretti più mirati.
Il ruolo potenziale dei trattamenti immunomodulatori nella gestione della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sta ricevendo maggiore attenzione. Come per molte malattie autoimmuni sistemiche, la direzione futura più importante è quella di identificare più precisamente i driver meccanicistici dell’eterogeneità della malattia al fine di sbloccare trattamenti personalizzati e proattivi per i pazienti.
